什么是“玻璃人”

“哎哟，好痛哟！”

原来是我们的“老”病人小浩住院了，他是个9岁的血友病患儿。听到这声音，我们的小护士刘霜未有任何迟疑，以最快的速度到达患儿身旁，从妈妈背上接过孩子，二话没说，就直接背起了患儿送到病房床上。

到了床上，患儿接受医生进一步检查之后，孩子的妈妈这才反应道：“谢谢刚刚那个护士”，后来刘霜腼腆的说“这真的没什么，我相信从事医务行业的人都背过病人，这本来就是我们应该做的。”

    那么对于“玻璃人”，您又了解多少呢？

    近年来，我国血友病患者呈增加态势。几年内，患者数量就增长了近一倍，这让血友病成为了罕见疾病中的“大病种”。

    血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，通俗地讲，就是体内缺乏凝血因子。它的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。因此，血友病患者又被称为“玻璃人”。

    由于有凝血功能障碍，不经意的磕碰，甚至拔牙、摔倒等小伤口，都会让血友病人血流不止。许多患者由于忽视了早期症状而错过了黄金治疗期，频繁、自发性出血造成了关节畸形或不可逆伤残，导致患者致残率高，生活质量低。

    为什么血友病患者会出血不止？

    据悉，一旦不慎受伤出血，血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。这个看似简单的过程需要80多种不同的化学反应，它们如同多米诺骨牌一样层层传递，只要当中缺了一张牌，整个过程就会突然中断，使得患者无法正常止血。

    血友病对关节的损害非常严重。每一次活动，血友病患者身体内承重的膝关节、踝关节都会有微量出血，普通人可以通过凝血因子消散掉这些血，但他们却不行。长此以往，血在关节里累积，导致关节坏死，膝盖、脚踝渐渐不听使唤，最后残疾。

    目前已发现多达14种参与凝血过程的凝血因子，而血友病患者血液中所缺乏的是凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。其中，85%的患者属于甲型（凝血因子Ⅷ缺乏），15%的患者属于乙型（凝血因子Ⅸ缺乏）。

    血友病的主要传播途径是遗传，疾病由位于x染色体上的隐形致病基因控制，因此血友病多好发于男性。通俗来说，如果只有母亲是携带致病基因，每个儿子患血友病的几率为50%，每个女儿为基因携带者的几率为50%。如果只有父亲是血友病患者，所有的儿子都不受影响，所有的女儿都是致病基因携带者。而当一个患血友病的男性和一个女性基因携带者结婚，那么女儿就有患病的可能；如果父母双方都患病，那么子女必然患病。

    由于血友病发病率低，许多人对该疾病并不了解。而只有血友病患者、家属以及社会各界人士都认识这种疾病，才能帮助血友病患者更好地融入社会。虽然血友病患者终生不可痊愈，但只要能及时规范治疗，患者完全可以重获高质量人生，也可以结婚、生子。

    如今在血友病治疗上，常见疗法有补充凝血因子的替代治疗、药物局部止血治疗、外科手术或提前预防治疗。

    以往受限于医疗条件，血友病治疗多采取按需治疗和低剂量治疗，不能有效防止患者的关节病变。而预防性治疗则“防患于未然”，在未出血时就进行干预，定期补充体内缺乏的凝血因子，使其血液里保持一定的凝血因子水平，减少出血发生，从而降低致残率。

    与此同时，我们要让更多患者了解到预防治疗的重要性。做好预防，血友病的门诊治疗将可以转化为家庭治疗和社区综合护理，从长远看有利于患者生理和心理上摆脱疾病的枷锁，走出“玻璃人”的困境。

    关于血友病的几个误区：

    1、血友病是白血病？

    血友病与白血病相差很大。白血病是恶性肿瘤的一种，常表现为发热、贫血、出血、骨痛等等，起病急，但凝血因子水平在正常范围内，而血友病与凝血相关。

    2、血友病患者不可以生育？

    从血友病的传播途径及发病机制来看，只要父母双方不全是血友病患者，就可以选择生育。不过前期必须经过产前咨询和相关检测，妊娠期母亲凝血因子活性水平最好保持在45%以上。

    3、血友病患者不能运动？

    血友病患者可以做适当运动。如果血友病患者长期卧床，容易出现肌肉萎缩，对关节的支撑和保护作用变差，更容易出血。因此，血友病患者可选择安全、合适的运动，如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车。